Cô Ở Ngoại Khoa Đại Bùng Nổ
Chương 856
Bệnh thiểu sản tâm thất trái được sách giáo khoa ghi rõ là một bệnh lý vô cùng nghiêm trọng.
Tên khoa học đầy đủ là hội chứng thiểu sản tâm thất trái (HLHS).
Nếu đứa trẻ này thực sự mắc cả bệnh chính lẫn biến chứng, vậy thì đây đúng là một ca bệnh cực kỳ hiếm gặp trong lâm sàng!
Đứa trẻ này có quá nhiều tình trạng hiếm gặp xuất hiện cùng lúc, khiến các bác sĩ nhận định rằng nguyên nhân gây bệnh khó có thể là do di truyền.
Tiền sử gia đình không có bệnh di truyền, hai tỷ tỷ của đứa trẻ đều rất khỏe mạnh. Có lẽ chính vì điều này mà gia đình và sản phụ đã thiếu cảnh giác trong quá trình kiểm tra thai kỳ, không để tâm đúng mức.
Sau khi loại trừ yếu tố di truyền, các bác sĩ phỏng đoán nhiều khả năng thai nhi đã bị nhiễm virus trong thai kỳ hoặc chịu ảnh hưởng từ các tác nhân như phóng xạ.
Chính vì vậy, bác sĩ Trình Dục Thần đã đặt một dấu chấm hỏi phía sau chẩn đoán này, cần đợi bác sĩ cấp cao hơn xác nhận.
Một yếu tố quan trọng khác là, như Lâm Hạo đã nghi ngờ, tình trạng lâm sàng của đứa trẻ quá nhẹ, không hoàn toàn khớp với mô tả trong sách giáo khoa về căn bệnh này.
Theo sách giáo khoa, bệnh nhi mắc hội chứng thiểu sản tâm thất trái thường có các triệu chứng như: khó thở, tím tái do thiếu oxy, suy tim... Nếu không được phẫu thuật kịp thời, trẻ sẽ tử vong rất nhanh—đây là một dạng bệnh tim bẩm sinh cực kỳ nguy hiểm.
Tuy nhiên, sách cũng đề cập rằng bệnh nhi mắc hội chứng này rất dễ bị bỏ sót trong chẩn đoán ban đầu, vì các triệu chứng có thể không xuất hiện ngay mà chỉ bộc lộ sau vài giờ hoặc một đến hai ngày sau khi sinh.
Nhìn lại bệnh sử của đứa trẻ này, tình trạng đúng là như vậy. Khi vừa chào đời, không có dấu hiệu rõ ràng về khó thở hay suy tim. Hơn nữa, kiểm tra sức khỏe sơ sinh định kỳ thường không bao gồm điện tâm đồ và siêu âm tim.
Trong giai đoạn đầu, khi trẻ chưa có biểu hiện bất thường, nếu quy trách nhiệm cho bệnh viện sản khoa vì chẩn đoán sai sót thì cũng không hợp lý.
Sau khi phát hiện trẻ có dấu hiệu khó thở, bệnh viện sản khoa đã lập tức tiến hành các xét nghiệm cần thiết trong phạm vi có thể, không hề có hành vi tắc trách. Vấn đề nằm ở chỗ cơ sở y tế tuyến dưới có giới hạn về năng lực kỹ thuật.
Siêu âm tim sơ bộ tại bệnh viện sản khoa cũng không thể đưa ra kết luận cuối cùng, chỉ mới bước đầu nghi ngờ trẻ có dị tật tim bẩm sinh. Để chẩn đoán chính xác, cần có sự đánh giá từ các bác sĩ chuyên khoa tim mạch nhi tại bệnh viện lớn hơn.
Điều này một lần nữa cho thấy rằng, việc chẩn đoán hội chứng thiểu sản tâm thất trái không hề dễ dàng.
Bệnh này rất hiếm gặp trong lâm sàng tại quốc nội, chủ yếu xuất hiện nhiều ở nước ngoài.
Các bác sĩ lâm sàng không thể chỉ dựa vào sách giáo khoa để đưa ra chẩn đoán. Trong thực tế, có quá nhiều căn bệnh tương tự, cũng như vô số trường hợp có triệu chứng chồng chéo khiến việc nhận diện trở nên khó khăn.
Muốn chẩn đoán chính xác, bác sĩ cần tiếp xúc với những ca bệnh thực tế, phải thực sự hiểu rõ mới có thể đưa ra quyết định đúng đắn.
Bởi vậy, bệnh viện sản khoa không thể tự mình chẩn đoán mà buộc phải chuyển bệnh nhi đến khoa Nhi để xác định lại.
Hai ngày trôi qua, bệnh trạng của đứa trẻ này có vẻ "nhẹ đi", khiến các bác sĩ trẻ không khỏi nghi hoặc. Chưa từng thấy ca bệnh nào ở độ tuổi này lại có triệu chứng như vậy, khi chẩn đoán ai nấy cũng không khỏi thầm suy đoán trong lòng.
Bác sĩ Trình do dự suốt nửa ngày, không dám lên tiếng, chỉ có thể chờ cấp trên xác nhận hoặc bác bỏ chẩn đoán. Lúc này, vấn đề không nằm ở việc có bỏ sót trong quá trình khám hay không, mà là có khả năng chẩn đoán sai hay không.
Liệu đứa trẻ này có thực sự mắc hội chứng suy giảm phát triển tâm thất trái nghiêm trọng không? Nếu không phải, có lẽ cần phải tiến hành phẫu thuật cấp cứu hẹp hậu môn. Bác sĩ Ngũ – người phụ trách phẫu thuật hẹp hậu môn – bước ra đề nghị: "Hay là cứ để ta tiến hành phẫu thuật này trước?"
Nhưng nếu đúng là hội chứng suy giảm phát triển tâm thất trái, không cần phải bàn cãi thêm, ca phẫu thuật tim này nhất định phải được thực hiện gấp trong đêm nay. Tất cả bác sĩ khoa Tim mạch đều hiểu rõ, so với chứng rò hậu môn, hội chứng này có thể cướp đi mạng sống của đứa trẻ trong thời gian ngắn.
"Lâm Hạo, ngươi thấy sao?" – Lâm Hạo quay đầu hỏi Tạ Uyển Oánh.
Khác với những người còn lại, ngay từ sáng sớm, khi nhìn thấy điện tâm đồ của bệnh nhi, nàng đã phần nào đoán được tình trạng bệnh. Dù chưa có kết quả siêu âm tim, Tạ Uyển Oánh vẫn dựa vào những gì quan sát được mà đưa ra nhận định: "Ta đoán buồng tâm thất trái của đứa trẻ này quá nhỏ, van hai lá có thể đã bị bít lại."
Những triệu chứng này đều thuộc hội chứng suy giảm phát triển tâm thất trái. Nhưng rốt cuộc, hội chứng này là gì?
Nó được gọi là "hội chứng" vì không chỉ đơn thuần là một dị tật, mà là sự kết hợp của nhiều bất thường khác nhau. Trong y học, trái tim được chia thành hai hệ thống: hệ thống tim trái và hệ thống tim phải. Hệ thống tim trái bao gồm tâm nhĩ trái, tâm thất trái, cùng với các van như van hai lá, van động mạch chủ và mạch máu liên kết như động mạch chủ lên.
Ở trẻ mắc hội chứng suy giảm phát triển tâm thất trái, buồng tâm thất trái phát triển kém nghiêm trọng. Nguyên nhân chủ yếu là do van hai lá (ở đầu vào) và van động mạch chủ (ở đầu ra) gặp vấn đề, có thể do phát triển bất thường hoặc bị bịt kín hoàn toàn. Do đó, tâm thất trái nhỏ bé bất thường, kéo theo động mạch chủ cũng thu nhỏ, từ một mạch máu lớn vốn có trở thành một mạch máu nhỏ bất thường.
Tâm thất trái đóng vai trò quan trọng trong cơ thể, chịu trách nhiệm bơm máu đi khắp cơ thể. Khi buồng tâm thất trái và động mạch chủ đều nhỏ, lượng máu bơm ra sẽ giảm, khiến bệnh nhi bị thiếu máu và thiếu oxy. Để bù đắp cho lượng máu thiếu hụt, tim buộc phải đập nhanh hơn, dẫn đến tình trạng suy tim nghiêm trọng. Hậu quả là hàng loạt triệu chứng lâm sàng như đã đề cập.
Tóm lại, sự phát triển bất thường của nhiều bộ phận trong hệ thống tim trái tác động lẫn nhau, khiến toàn bộ hệ thống bị ảnh hưởng nghiêm trọng, do đó nó được gọi là "hội chứng suy giảm phát triển tâm thất trái".
Vì sao bệnh trạng của đứa trẻ này thoạt nhìn không nghiêm trọng?
"Tại vì có một lỗ thông liên nhĩ đủ lớn giúp phân lưu máu, hơn nữa ống động mạch vẫn chưa đóng lại," Tạ Uyển Oánh đưa ra suy đoán của mình.
Khi còn trong bụng mẹ, hệ tuần hoàn của thai nhi khác với sau khi sinh. Chúng ta đã từng nhắc đến điều này khi giảng về vách liên nhĩ. Đối với căn bệnh này cũng vậy, chỉ khi đứa trẻ ra đời, tự thở bằng phổi thì những bất thường về tim mới bắt đầu bộc lộ rõ ràng, kéo theo hàng loạt hậu quả nghiêm trọng.
Như vậy, về mặt lý thuyết, cách tốt nhất để duy trì trạng thái ổn định, không thiếu máu, không thiếu oxy cho đứa trẻ này chính là đưa hệ tuần hoàn của nó quay về trạng thái giống như khi còn là thai nhi. Một lỗ thông liên nhĩ đủ lớn sẽ giống như vách liên nhĩ chưa đóng hoàn toàn trong thời kỳ thai nhi, giúp phân lưu máu. Đồng thời, ống động mạch chưa đóng lại sẽ giúp máu từ động mạch phổi tiếp tục chảy về động mạch chủ, duy trì tuần hoàn máu giống như giai đoạn trước khi sinh.
Giống như Tạ Uyển Oánh nói, nhờ những đặc điểm này mà bệnh trạng của đứa trẻ trông có vẻ nhẹ.
Nhưng tình trạng này có thể kéo dài mãi sao?
Câu trả lời là không. Bình thường, ống động mạch sẽ bắt đầu đóng dần từ vài giờ đến vài ngày sau khi sinh, và thường khép kín hoàn toàn trong vòng một đến hai tháng – tương tự như cơ chế đóng lại của lỗ thông bầu dục ở tim. Ngay cả khi ống động mạch không đóng lại, để lâu cũng không phải là giải pháp.
"Nếu không phẫu thuật sớm thì không ổn. Kéo dài thêm chút nữa, có thể dẫn đến tăng áp động mạch phổi. Một khi đã bị tăng áp động mạch phổi thì sẽ không thể thực hiện phẫu thuật Fontan được," Tạ Uyển Oánh trầm giọng nói.
Dựa theo nguyên lý trên, dù ống động mạch chưa đóng hay lỗ thông liên nhĩ có giúp phân lưu máu đi nữa, chúng cũng chỉ giải quyết phần nào vấn đề lưu lượng máu, chứ không thể ngăn chặn hiện tượng trộn lẫn máu tĩnh mạch và máu động mạch. Khi máu hỗn hợp này được bơm vào hệ tuần hoàn, cơ thể vẫn sẽ rơi vào tình trạng thiếu oxy.
Phẫu thuật Fontan được thực hiện nhằm giải quyết vấn đề này. Bằng cách nối trực tiếp tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi, phẫu thuật này giúp tim chỉ chứa máu giàu oxy, ngăn ngừa tình trạng trộn lẫn máu. Nhờ đó, lượng oxy trong máu được cải thiện đáng kể.
Tuy nhiên, điều kiện tiên quyết để thực hiện phẫu thuật Fontan là hệ tuần hoàn phổi phải hoạt động tốt, không bị tăng áp động mạch phổi. Vậy cần làm gì trong giai đoạn này?
Giải pháp là thực hiện phẫu thuật Norwood – lựa chọn hàng đầu trong điều trị suy giảm phát triển tâm thất trái. Phẫu thuật này sẽ mở rộng hoàn toàn lỗ thông liên nhĩ, tạo ra một đường lưu thông máu rộng rãi hơn. Đồng thời, các nhánh động mạch phổi sẽ được tách ra, nối trực tiếp động mạch phổi với động mạch chủ để tăng cường lưu thông máu trong cơ thể.
Cách làm này nhằm tận dụng tâm thất phải để cung cấp máu cho động mạch chủ. Đối với động mạch phổi, bác sĩ có thể lựa chọn phương pháp phân lưu BT để nối với động mạch dưới đòn hoặc sử dụng phân lưu Sano, trong đó một đoạn mạch máu nhân tạo sẽ được nối trực tiếp vào tâm thất phải.
Tóm lại, mục tiêu là nhanh chóng giảm áp lực cho tim bằng cách tạo ra đường phân lưu máu hợp lý. Vì vậy, phẫu thuật giảm áp này cần được thực hiện càng sớm càng tốt. Sau khi sinh, trẻ vẫn còn trong giai đoạn phát triển, đây là thời điểm quan trọng cần phải nắm bắt.
Tạ Uyển Oánh đã trình bày toàn bộ tình trạng tim của đứa trẻ từ đầu đến cuối. Vậy nàng nói có đúng không?
Mọi người lập tức xem lại kết quả siêu âm tim của bệnh nhi. Báo cáo đưa ra: van hai lá bị bít hoàn toàn, tâm thất trái phát triển kém, ống động mạch chưa đóng, vách liên nhĩ có nhiều lỗ thông lớn (mức độ II).
Kết quả này về cơ bản hoàn toàn trùng khớp với những gì Tạ Uyển Oánh đã phân tích.
Lâm Hạo từ lâu đã hoàn toàn tâm phục khẩu phục trước Tạ Uyển Oánh.
Thế nhưng, rõ ràng đây là một trường hợp cần phải phẫu thuật gấp, vậy mà bầu không khí trong phòng lại có chút kỳ lạ.
Ca ca thần tiên đến giờ vẫn chưa nói lời nào. Không hề nhận xét Tạ Uyển Oánh đúng hay sai, những vị giáo sư khác cũng chẳng có phản ứng gì rõ ràng.
Lâm Hạo và Phan Đồng có chút khó hiểu.
Ngũ Mãn Trọng và Miêu Điền Anh liếc nhìn nhau, ánh mắt phức tạp như đang trao đổi suy nghĩ: Ngươi nói xem, chuyện này nên xử lý thế nào đây?
Hôm nay, các học sinh đều thể hiện vô cùng xuất sắc, đặc biệt là sự xuất hiện của một "siêu cấp học bá" như Tạ Uyển Oánh, đủ để khiến Tào Chiêu tự hào trước các giáo sư khác. Không có thầy cô nào lại không muốn nhận một học trò thông minh như vậy. Nhưng nếu quá mức thông minh, đôi khi cũng có thể trở thành một vấn đề nan giải.
Nhìn xem, Tạ Uyển Oánh – với lối tư duy cứng nhắc và sự theo đuổi chân lý tuyệt đối – đã trình bày vấn đề một cách rõ ràng, không để lại bất cứ đường lui nào cho các giáo sư.
Nàng không hề sai, kết luận học thuật cũng hoàn toàn chính xác: phẫu thuật cần phải được tiến hành ngay lập tức, không thể trì hoãn. Đêm nay, nhất định phải mổ.
Về mặt lý thuyết, đây là kết luận đúng đắn. Nhưng phẫu thuật là do con người thực hiện, không phải chỉ cần nói là làm ngay được.
Đúng lúc này, chuông điện thoại ở khoa cấp cứu vang lên.
Là cuộc gọi từ phòng phẫu thuật.
Có vẻ như bác sĩ Ngũ trước đó đã chủ động liên hệ, báo trước để chuẩn bị cho ca mổ gấp.
Bác sĩ Trình Dục Thần là người tiếp nhận cuộc gọi.
Bên phía phòng phẫu thuật hỏi: "Đây là ca phẫu thuật gì?"
Trình Dục Thần suy nghĩ giây lát rồi trả lời: "Các ngươi chuẩn bị thực hiện phẫu thuật Norwood."
Đầu dây bên kia lặp lại với vẻ không tin: "Norwood phẫu thuật?"
"Đúng vậy," Trình Dục Thần xác nhận.
"Norwood phẫu thuật?"
Trình Dục Thần: Xong rồi, máy đọc lặp lại mất rồi.
Không thể trách nhân viên phòng phẫu thuật ngạc nhiên. Chính bản thân Trình Dục Thần cũng chưa từng thực hiện ca mổ này.
Như đã nói trước đó, số ca mắc hội chứng suy giảm phát triển tâm thất trái trong nước vô cùng hiếm. Không chỉ vậy, số phụ huynh sẵn sàng để con mình trải qua ca phẫu thuật này cũng cực kỳ ít ỏi.
Thông thường, khi bác sĩ giải thích cặn kẽ về căn bệnh này, phụ huynh sẽ lập tức rơi vào trạng thái hoang mang.
Nếu bác sĩ tiếp tục nói rằng đây không phải ca phẫu thuật chỉ làm một lần là xong, mà phải trải qua nhiều lần, phụ huynh sẽ càng thêm lo lắng.
Khi bác sĩ nói rõ rằng tất cả các cuộc phẫu thuật này chỉ mang tính giảm nhẹ, giúp kéo dài sự sống cho đứa trẻ chứ không thể chữa khỏi hoàn toàn bệnh tim, gần như ai nấy đều lắc đầu từ chối.
Cuối cùng, bác sĩ còn phải đề cập đến viễn cảnh xấu nhất: sau này, khi tình trạng suy tim trở nên nghiêm trọng, đứa trẻ có thể sẽ cần phải ghép tim.
Lúc này, các bậc phụ huynh không chỉ phải cân nhắc vấn đề tài chính – vì ở trong nước, chi phí điều trị cho trẻ hoàn toàn do gia đình chi trả, không có hỗ trợ – mà còn phải đối mặt với thực tế rằng hiến tặng tim vô cùng hiếm hoi, chờ đợi một quả tim phù hợp là chuyện cực kỳ khó khăn. Trước đó đã nói về những biến số trong quá trình này, không cần nhắc lại nữa.
